Prízrak smrteľnej choroby
Choroba sa prenáša krvou! To, čo donedávna vedci iba predpokladali, sa koncom minulého roka ukázalo ako veľmi pravdepodobné. Pacient, ktorý na následky variantu Creutzfeld-Jakobovej choroby (ľudskej formy BSE) na jeseň minulého roka vo Veľkej Británii zomrel, podstúpil transfúziu krvi, ktorej darca bol nakazený rovnakým ochorením. Podľa ministra zdravotníctva Johna Reida išlo o prvý prípad nielen vo Veľkej Británii, ale aj vo svete. Zdá sa však, že nebude jediný. Ochorenie nerobí medzi nakazenými nijaké výnimky – u každého sa so stopercentnou určitosťou skončí smrťou. Počet nakazených? Neznámy. Na jeho odhalenie neexistuje nijaký diagnostický test, ktorý by infikovanie osoby „včas“ odhalil. Rúško tajomstva poodkryje až čas, jeho inkubačná lehota môže byť totiž u niektorých ľudí až tridsať rokov. Takúto pochmúrnu charakteristiku má ľudská obdoba choroby šialených kráv, na svete známa sotva desať rokov. V posledných dňoch k nej pribudla ďalšia, prenos krvou. Nedá sa s určitosťou dokázať, že osoba, ktorá zomrela na následky variantu Creutzfeld-Jakobovej choroby (vCJD), sa nakazila prostredníctvom kontaminovanej stravy alebo transfúziou krvi. Pravda však je, že darca, ktorého krv dostala, zomrel na následky rovnakého ochorenia v roku 1999, tri roky po darovaní krvi. Celý prípad podporuje teóriu prenosu ochorenia krvou, niečo, čo vedci už roky predpokladali. Od predpokladov nebolo ďaleko k ochranným opatreniam. Krajiny ako USA a Kanada odmietli prijímať krvné banky z Veľkej Británie, ako aj krv od osôb, ktoré buď boli obyvateľmi Veľkej Británie, alebo v nej strávili určitý čas. V Británii zasa krv zbavovali bielych krviniek, o ktorých sa predpokladalo, že napomáhali prenos ochorenia. Smrť príjemcu kontaminovanej krvi okamžite vrhla smutný tieň aj na ďalších ľudí. Ministerstvo zdravotníctva ihneď kontaktovalo pätnásť osôb, ktoré dostali krv od ľudí, ktorí medzičasom na variant CJD zomreli, a ponúklo im poradenstvo. Desať z nich krv dostalo predtým, než vstúpilo opatrenie do platnosti, ďalších päť osôb krv dostalo už bez bielych krviniek. Choroba má viacej foriem Pred objavením nového vCJD sa predpokladalo, že sa ochorenie vyskytuje iba v troch odlišných formách. Sporadické prípady, známe z celého sveta, postihujú ľudí v pomere približne jedno ochorenie na milión obyvateľov. A hoci tvoria až 90 percent všetkých prípadov Creutzfeld-Jakobovej choroby (CJD), ich príčina ostáva neznáma. Značne nižší je výskyt druhej formy, ktorá súvisí s génovou mutáciou a prenáša sa podľa zákonov dedičnosti. Donedávna posledná známa forma sa prenášala prostredníctvom infikovaných chirurgických nástrojov, transplantátmi rohovky, tvrdej mozgovej pleny a derivátmi ľudského rastového hormónu. Zlom v poznaní lekárov o CJD nastal v januári 1994, keď sa objavil prvý prípad CJD, ktorý sa od klasických foriem odlišoval klinicky aj patologicky. Počet nových prípadov záhadne stúpal, pričom si ochorenie do konca roku 1996 vo Veľkej Británii vyžiadalo dvanásť obetí. Na rozdiel od sporadickej formy sa nevyskytovalo náhodne a zdroj nákazy bol lekárom i verejnosti pomerne rýchlo známy. Zmena v správaní verejnosti a hon na pôvodcu ochorenia sa mohli začať. Záhadné prióny Novému ochoreniu u ľudí predchádzalo nové ochorenie u dobytka. Chorobu šialených kráv alebo BSE si prvýkrát všimla vedecká obec v novembri 1986, teda osem rokov pred prvým prípadom vCJD. Počet prípadov BSE v nasledujúcich rokoch masívne stúpal, kým sa však neobjavilo paralelné ochorenie u človeka, nijako nevzbudzovalo potrebnú pozornosť. Až neskôr sa zistilo, že k šíreniu choroby šialených kráv viedlo krmivo pripravované z porazených zvierat, čím sa práve s prispením človeka šírilo z generácie na generáciu. Je prekvapivé, že hoci existovali dôvodné podozrenia z medzidruhového prenosu ochorenia, k univerzálnemu zákazu používania mäsovokostnej múčky pristúpila EÚ len nedávno v roku 2001. Medzitým sa však počet prípadov priblížil k hranici dvestotisíc a pripomínal nebezpečnú epidémiu, ktorá práve v spojení s vCJD nadobúdala v odborných kruhoch podobu nebezpečnej hrozby. Príčina ochorenia ostávala dlhé roky pre vedcov hádankou, aj v súčasnosti je stále predmetom odbornej debaty. Jej vznik doteraz vysvetľujú dve odlišné teórie. Podľa priónovej teórie je choroboplodnou časticou bielkovinová molekula zvaná prión. Priónové bielkoviny sa u živočíchov vyskytujú bežne a ako všetky bielkoviny sú tvorené reťazcom aminokyselín s charakteristickým tvarom, od ktorého závisí ich jedinečná funkcia. Funkcia priónových bielkovín, ktoré sa vyskytujú prevažne v mozgu, je stále záhadou. Podľa doterajších dôkazov však o nich predsa len niečo vieme. Ak je ich reťazec netypicky poprehýbaný, majú schopnosť zničiť bunky okolitého nervového tkaniva. Vedci sa tiež domnievajú, že priónová bielkovina s neštandardným tvarom má i schopnosť zmeniť normálnu priónovú bielkovinu v choroboplodnú verziu. Podľa Neila Cashmana z univerzity v Toronte sa tak priónová infekcia „podobá viac kryštalizačnému procesu“. S priónovou teóriou však nie sú spokojní všetci. Podľa druhej teórie je pôvodcom ochorenia častica podobná vírusu, ktorá obsahuje nukleovú kyselinu, čiže si nesie svoj vlastný genetický materiál. Množstvo dôkazov zozbieraných za posledné desaťročie hovorí skôr v prospech priónovej teórie, niektoré aspekty pôvodcu BSE sa však ľahšie vysvetľujú teóriou o častici podobnej vírusu. Prenosné spongiformné encefalopatie Po desaťročia lúštili vedci záhadnú skupinu osudných mozgových infekcií. Ich charakteristickou vlastnosťou je aj niekoľko rokov dlhé obdobie od zavedenia infekcie do organizmu po prepuknutie samotnej choroby. Ničivý vplyv na mozgové tkanivo sa následne prejaví vznikom početných mikroskopických dutiniek po odumretých neurónoch, ktoré dávajú mozgu hubkovitý vzhľad (preto sa nazývajú spongiformné), pripomínajúci pod mikroskopom tiež syr ementál. Medzi najznámejšie prenosné spongiformné encefalopatie patrí krívačka u oviec a kôz, choroba šialených kráv, Creutzfeld-Jakobova choroba či ochorenie kuru u človeka. Najstarším známym ochorením je krívačka, ktorá sa Veľkej Británii objavila už pred tristo rokmi. Na rozdiel od podobných ochorení sa prenáša prevažne transplacentárne, teda z matky na plod. Zaujímavý je spôsob vzniku a šírenia podobných ochorení u ostatných druhov. U dobytka sa za zdroj ochorenia považujú práve kadávery oviec postihnutých krívačkou, ktoré sa dobytku bežne podávali ako krmivo. Podobne sa ochorenie šírilo aj v rámci druhu. Spôsob vzniku nového variantu Creutzfeld-Jakobovej choroby u človeka poodhalili horúčkovité výskumy v polovici 90. rokov. Z ich výsledkov čerpala aj správa prednesená v marci 1996 v britskom parlamente, ktorá nejedného Brita poriadne vyplašila a roznietila všeobecné zdesenie. Týkala sa desiatich nových prípadov vCJD, za ktorých príčinu sa definitívne označila konzumácia kráv postihnutých BSE. Osobitné postavenie v rámci spongiformných encefalopatií zaujíma kuru, vyskytujúce sa medzi domorodými kmeňmi na Papue-Novej Guinei. Ochorenie je nezvyčajné práve v tom, že k jeho rozširovaniu dochádzalo počas pohrebných rituálov, pri ktorých mozog zosnulého skonzumovali členovia jeho rodiny. V ekonomickom a etickom vákuu Bezpochyby najväčší tieň vrhla BSE i variantná CJD na Britské ostrovy, kde si od januára 1994 vyžiadala väčšinu z približne 140 obetí. Väčšinu pacientov tvorili obyvatelia Veľkej Británie, iní sa len dlhodobo zdržiavali buď vo Walese, v Škótsku, či Severnom Írsku. Práve týchto oblastí sa preto najviac dotkli tvrdé preventívne opatrenia, ktoré otriasli základmi kontroverzných chovateľských praktík a hlboko zasiahli do spotrebiteľského správania verejnosti. Opatrenia zasiahli aj nadšencov pre darcovstvo krvi. Zistilo sa totiž, že niektoré z obetí boli darcami krvi a hoci sa pred koncom roka 2003 nedokázalo rozvinutie ochorenia u jej príjemcov, isté podozrenie tu bolo. Spojené kráľovstvo tak na odporúčanie WHO rozhodlo o neprijímaní plazmy od svojich obyvateľov a z darovanej krvi odstraňovalo v rámci ochranných opatrení biele krvinky, o ktorých predpokladalo, že môžu napomáhať prenos ochorenia. Akú úlohu zohrá variantná CJD v budúcnosti je otázne. Určite však lekári a poľnohospodári nie sú jediní, ktorí si zbožne želajú, aby sa prízrak vCJD navždy rozplynul. Choroba má však v rukách silný tromf. Takmer istý prenos ochorenia krvou a dlhá inkubačná lehota držia optimistické predpovede v šachu a verejnosť tak naďalej bdie v neistote. rámik Prióny alebo vírusy? V 60. rokoch minulého storočia si britskí výskumníci T. Alper a J. Griffith všimli, že v infikovaných preparátoch pretrvávala infekcia aj po tom, ako boli ožiarené. Práve žiarenie dokáže zničiť nukleové kyseliny RNA a DNA, a teda aj vírusy, ktoré ich vlastnia. Keďže bielkoviny sú voči vysokým dávkam žiarenia odolné, výsledky ich viedli k podozreniu, že choroboplodnými zárodkami budú práve ony. Už vtedy sa domnievali, že bielkoviny uprednostňujú jeden špecifický tvar, ktorý sa môže za určitých podmienok zmeniť. Pozmenené bielkoviny boli podľa nich potom schopné ovplyvniť ostatné bielkoviny v bezprostrednej blízkosti tak, aby urobili vo svojom susedstve to isté, čím by sa zmena tvaru, a teda i funkcie bielkovín šírila ako reťazová reakcia. Ich domnienky však vedecká obec neakceptovala. Dovtedy totiž všetky infekcie spôsobovali organizmy, baktérie alebo vírusy. Bolo nepredstaviteľné, aby nejaká „bizarná“ bielkovina mohla prenášať a vyvolávať smrteľné ochorenia. Všeobecnú nedôveru, ktorá sa na Alpera a Griffitha zosypala, mohol odstrániť už iba nový vedec s dovtedy nestratenou reputáciou. Začiatkom 70. rokov sa ním stal americký lekár Stanley Prusiner. Pohnutý úmrtím svojej pacientky na CJD sa zahĺbil do štúdia prenosných spongioformných ochorení. Fascinovaný hypotézou Alpera a Griffitha nijako nemohol v infikovaných preparátoch nájsť dôkaz nukleových kyselín alebo vírusov. Nakoniec označil Alperov a Griffithov záver za správny a choroboplodný zárodok v roku 1982 nazval prión. Nasledovali dve desaťročia horúčkovitého výskumu, počas ktorého zhromažďoval pre svoje tvrdenia dôkazy. Spočiatku mu vedecké okolie jeho nekonformné závery jeden po druhom zamietalo. Nakoniec sa mu však predsa len s pomocou ďalších výskumníkov podarilo zozbierať dostatočne presvedčivé dôkazy, ktoré nebolo možné naďalej ignorovať. V roku 1997 mu bola za jeho prácu v medicíne udelená Nobelova cena. Napriek tomu stále existuje skupina vedcov, ktorí nie sú celkom presvedčení o správnosti Prusinerových hypotéz. Chorobu podľa nich prenáša a vyvoláva choroboplodný zárodok podobný vírusu. Autor je študent Prírodovedeckej fakulty UK
